Sarcoïdose : quand le système immunitaire se dérègle

La sarcoïdose est une maladie non-contagieuse liée à un dérèglement du système immunitaire. Pour une raison encore inconnue, les défenses immunitaires des personnes atteintes sont activées de façon excessive. Ce phénomène entraîne l'apparition de lésions inflammatoires avec des formations d'amas de globules blancs appelés granulomes.
Les granulomes sarcoïdiens se développent principalement dans les poumons et/ou les ganglions lymphatiques (dans 90% des cas). Ils peuvent cependant atteindre n'importe quel organe, surtout la peau et les yeux, mais aussi les articulations, le coeur, le système nerveux, les reins,...

Les symptômes de la sarcoïdose

La sarcoïdose se présente sous des formes extrêmement variables d'un patient à l'autre. Elle peut notamment se manifester par :

• Des troubles respiratoires : le plus souvent une toux isolée, sèche et persistante (qui dure plus de deux semaines), et un essoufflement

• Des lésions cutanées : taches, plaques, érythème noueux (petites boules douloureuses qui se forment principalement sur les jambes)

• Une atteinte des yeux (troubles visuels, rougeur de l'oeil,...)

• Une augmentation du volume des ganglions

• Des signes plus généraux, comme une fatigue accablante, de la fièvre, une perte de poids, sueurs nocturnes...

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Il arrive aussi que la sarcoïdose n'entraîne aucun symptôme et qu'elle soit découverte fortuitement, à l'occasion d'une radiographie réalisée pour une autre raison.
Si certaines formes sont aisément détectables, d'autres ont une présentation plus atypique. 40% des cas partagent des signes cliniques similaires à ceux d'autres maladies, plus fréquentes. L'établissement du diagnostic de la sarcoïdose prend donc souvent du temps.

Les personnes à risque de sarcoïdose

Bien qu'elle ne soit pas reconnue comme telle en France, la sarcoïdose est une maladie rare. Elle touche entre 10 et 20 personnes sur 100 000 dans le monde. La cause exacte de la sarcoïdose n'est pas élucidée mais la maladie est probablement déclenchée par des facteurs environnementaux chez des personnes génétiquement prédisposées. Le risque de transmission d'un parent atteint de sarcoïdose à son enfant est cependant extrêmement faible.
La sarcoïdose se retrouve partout dans le monde mais sa fréquence semble légèrement plus élevée chez les personnes de couleur noire.
La maladie survient le plus souvent entre 25 et 45 ans. Elle est exceptionnelle avant 15 ans et très rare après 70 ans.

Sarcoïdose : évolution et complications possibles

Chez un patient sur deux, la sarcoïdose disparaît spontanément en 18 mois à trois ans. Dans les autres cas, la maladie persiste après trois ans (elle devient donc chronique) mais elle disparaît généralement dans les deux années qui suivent. Dans 15% des cas cependant, la sarcoïdose persiste et/ou des rechutes surviennent.
Si certaines personnes n'auront jamais besoin de traitement, les médicaments sont parfois inévitables. Non traitées, les formes plus sévères de la maladie peuvent entraîner des complications et, parfois, des dommages irréversibles aux organes atteints. Une insuffisance respiratoire peut par exemple apparaître quand la sarcoïdose s'attaque aux poumons et qu'elle entraîne une fibrose pulmonaire (formation de "cicatrices" dans les poumons).

Traiter la sarcoïdose

Le traitement de la sarcoïdose permet de bloquer les manifestations de la maladie et d'en prévenir les complications. Les médicaments utilisés visent à normaliser les réactions immunitaires excessives caractéristiques de la sarcoïdose. Ils doivent être pris jusqu'à ce que l'agent agresseur à l'origine de l'inflammation chronique disparaisse de l'organisme de la personne malade.
Ces médicaments sont très efficaces sur les effets de la sarcoïdose mais ils ne permettent pas de guérir la maladie, ni d'en raccourcir la durée.

Il existe trois grands types de médicaments :

• les corticoïdes (traitement de première intention)

• les immuno-suppresseurs

• les anti-paludéens

Pris sur le long terme, ces médicaments peuvent entraîner des effets secondaires indésirables. Ce type de traitement au long cours nécessite une prise en charge globale, comprenant également des recommandations relatives à l'hygiène de vie en général (alimentation, activité physique,...) et un suivi médical étroit. Moyennant ces précautions, les personnes atteintes de sarcoïdose peuvent généralement retrouver une vie normale.

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Source
Article réalisé en collaboration avec le Pr Dominique Valeyre, pneumologue au CHU Paris Seine-Saint-Denis - Hôpital Avicenne.