Lupus : tout savoir sur cette maladie auto-immune chronique

Le lupus, une maladie inflammatoire du tissu conjonctif

Le lupus érythémateux disséminé (ou lupus systémique) est une maladie chronique due à un mauvais fonctionnement du système immunitaire. On parle aussi de maladie auto-immune. Rare et potentiellement grave, le lupus peut toucher plusieurs organes et provoquer l’apparition de symptômes variés.

Une maladie auto-immune systémique

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif, la structure qui soutient et protège les articulations, les tendons, les ligaments et les vaisseaux sanguins.

Cette maladie auto-immune est due à une défaillance du système immunitaire : l’organisme se défend alors qu’il n’est attaqué par aucun agent pathogène extérieur. Il produit des anticorps ou des cellules qui attaquent ses propres tissus : ces auto-anticorps et ces lymphocytes provoquent des réactions inflammatoires et abîment certains tissus et organes. Dans les analyses biologiques des personnes atteintes, on retrouve notamment des anticorps antinucléaires, dirigés contre certains composants des noyaux des cellules.

Le lupus est une maladie chronique systémique : elle atteint plusieurs organes (on parle aussi de lupus systémique, ou LS). S’il peut être responsable de plusieurs types de symptômes, qui varient d’une personne à l’autre, le lupus provoque généralement une éruption cutanée au niveau du visage, en forme de masque (ou de « loup », d’où le nom de la maladie).

Une maladie favorisée par certains facteurs

Le lupus est une maladie rare, qui touche principalement les femmes (généralement entre la puberté et la ménopause). Si les causes de cette maladie auto-immune restent méconnues, certains facteurs pourraient favoriser son apparition :

• les hormones : le lupus touche en grande majorité les femmes en âge de procréer, et la grossesse peut déclencher l’apparition de la maladie ;

• la génétique : dans 10 % des cas, on retrouve plusieurs personnes atteintes d’un lupus dans une même famille. La maladie touche aussi souvent les jumeaux issus d’un même œuf (jumeaux monozygotes). Le lupus est enfin plus fréquent chez les personnes d’origine ethnique noire et asiatique ;

• la prise de médicaments : la maladie peut apparaître suite à la mise en place d’un traitement médicamenteux (certains antibiotiques, des anticonvulsants ou des bêta-bloquants). Une fois le traitement arrêté, les symptômes du lupus disparaissent ;

• des facteurs extérieurs : l’apparition d’un lupus érythémateux disséminé peut être favorisée par l’exposition aux rayons UV (soleil), la consommation de tabac ou l’exposition à certains virus (le cytomégalovirus par exemple, qui provoque la mononucléose infectieuse).

Quels sont les symptômes d’un lupus ?

Le lupus érythémateux disséminé peut être responsable de symptômes variés, au niveau de la peau, des articulations ou d’autres organes. Les premiers signes de la maladie peuvent être associés à une fièvre prolongée ou à une fatigue intense. Les symptômes se manifestent ensuite par « poussées ». Ces crises alternent avec des phases de rémission (asymptomatiques). Plus ou moins fréquentes, les poussées de lupus sont généralement favorisées par certains facteurs (exposition au soleil, infection, modifications hormonales, traumatisme affectif…).

Des symptômes cutanés et des douleurs articulaires

Les premiers symptômes d’un lupus érythémateux disséminé apparaissent généralement au niveau de la peau du visage et du cuir chevelu, sous forme d’une poussée. Ils sont souvent favorisés par une exposition aux rayons UV du soleil (photosensibilité). C’est la raison pour laquelle il est recommandé de bien se protéger en cas de lupus.

La maladie provoque une éruption cutanée caractéristique au niveau du visage, en forme de masque (comme un « loup », ou des ailes de papillon). Des plaques rouges apparaissent autour des yeux, sur le nez et sur les pommettes, avec une peau plus ou moins enflée (œdème). Des plaques peuvent aussi se former au niveau du décolleté, sur les coudes ou sur les mains (des zones potentiellement exposées au soleil). D’autres symptômes peuvent apparaître au niveau de la peau, avec une évolution lente ou chronique : des vésicules et des ulcérations, des nodules, des plaques avec desquamation… Les muqueuses et le cuir chevelu peuvent aussi être atteints (avec des ulcérations dans la bouche et sur les gencives, le nez ou le pharynx, ou une perte de cheveux pendant la poussée ou au cours des trois mois qui suivent…).

Si certaines formes de lupus n’affectent que la peau, les lésions cutanées sont la plupart du temps accompagnées de douleurs articulaires. Elles apparaissent dès le début de la poussée, et touchent différentes articulations : les doigts, les poignets, les pieds, les chevilles, les genoux… Les articulations sont douloureuses (surtout pendant la nuit), chaudes et enflées. L’inflammation peut se manifester sous forme de douleurs articulaires intermittentes (arthralgies), ou d’une inflammation brutale de plusieurs articulations (polyarthrite aiguë).

Des symptômes au niveau d’autres organes

Le lupus érythémateux disséminé peut aussi être responsable d’autres symptômes, avec :

• des atteintes vasculaires : phénomène de Raynaud (changement de couleur des extrémités des doigts ou des orteils, parfois douloureux), phlébite, thrombose (avec de graves complications : AVC, infarctus du myocarde, embolie pulmonaire) ;

• une atteinte des reins : plus ou moins grave, cette atteinte reste rare. Pouvant évoluer en maladie rénale chronique (et en insuffisance rénale), ses premiers signes peuvent survenir au début du lupus ou apparaître progressivement ;

• des atteintes digestives : le lupus peut provoquer des nausées, des diarrhées et des douleurs abdominales plus ou moins intenses. Certaines complications peuvent apparaître (pancréatite, perforation du tube digestif…) ;

• une atteinte du péricarde (enveloppe du cœur) ou de la plèvre (enveloppe des poumons) : le lupus peut être responsable d’une péricardite (inflammation du péricarde) ou d’une pleurésie (inflammation de la plèvre). Des symptômes cardiaques et respiratoires apparaissent (toux, douleurs thoraciques, essoufflement) ;

• des atteintes neurologiques : le lupus peut être accompagné de maux de tête, de crises d’épilepsie, d’épisodes de confusion ou d’hallucinations, d’une dépression, de troubles de l’humeur, de troubles de la concentration ou de la mémoire, d’une somnolence diurne ou de graves troubles mentaux…

Comment soigner un lupus ?

Une fois la maladie diagnostiquée, le médecin peut prescrire un traitement pour diminuer les symptômes du lupus, espacer les poussées ou éviter certaines complications. Il est donc important de savoir reconnaître les premiers signes de la maladie, pour la prendre en charge le plus rapidement possible.

Comment le diagnostic est-il établi ?

Pour poser le diagnostic de lupus érythémateux disséminé, le médecin traitant collabore avec d’autres médecins spécialisés, comme un rhumatologue, un dermatologue ou un néphrologue (équipe pluridisciplinaire). Après avoir réalisé un examen clinique complet (pour trouver des symptômes évocateurs de la maladie), il prescrit plusieurs examens :

• un bilan sanguin, pour confirmer le diagnostic : cet examen permet d’effectuer un dosage des auto-anticorps antinucléaires (AAN) et anti-ADN natifs, normalement absents. La prise de sang est aussi l’occasion de rechercher d’autres anomalies biologiques et sanguines (une baisse des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes, notamment), et la présence éventuelle d’une autre maladie auto-immune (une thyroïdite, un syndrome de Gougerot-Sjögren, un syndrome des anticorps antiphospholipides) ;

• d’autres examens, pour vérifier l’atteinte à d’autres organes : des analyses d’urine (pour détecter la présence de protéines ou de globules rouges dans l’urine, et une atteinte aux reins), des examens d’imagerie (radiographie, échographie, IRM, scanner), un écho-doppler veineux, artériel ou cardiaque, des épreuves fonctionnelles respiratoires, des biopsies, des examens de l’œil, une ponction lombaire…

Quels sont les traitements mis en place en cas de lupus ?

Si le lupus érythémateux disséminé ne se guérit pas de manière définitive, plusieurs traitements permettent de soulager les symptômes, de prévenir les rechutes et les poussées, et d’éviter certaines complications.

Mis en place par l’équipe pluridisciplinaire, le traitement repose sur :

• des traitements médicamenteux :

- pendant les poussées : le médecin peut prescrire des antalgiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour soulager les douleurs articulaires, des antipaludéens de synthèse pour agir sur le système immunitaire (hydroxychloroquine), des corticoïdes par voie intraveineuse ou en comprimés (avec la mise en place d’une surveillance particulière), des immunosuppresseurs (notamment en cas d’atteinte aux reins ou au cerveau) ou encore des biomédicaments (anticorps monoclonaux en intraveineuse, pour les formes les plus sévères) ;

- entre les poussées : le médecin peut prescrire un traitement de fond, plus léger. Il repose sur la prise d’antipaludéens de synthèse, de corticoïdes (à très faible dose) et, plus rarement, d'immunosuppresseurs (à faible dose) ;
 

• des traitements complémentaires : le traitement du lupus peut nécessiter des infiltrations de corticoïdes (pour réduire les douleurs articulaires), des séances de kinésithérapie, un suivi psychologique…

Le médecin recommande aussi à son patient d’arrêter de fumer, d’éviter de s’exposer au soleil (ou de porter une protection efficace contre les rayons UV), d’adopter une alimentation équilibrée et diversifiée, et de conserver une activité physique régulière. Chez les femmes en âge de procréer, une contraception efficace est indispensable (la grossesse est possible en phase de rémission, avec l’accord du médecin).

Un suivi médical est également mis en place, pour surveiller l’évolution de la maladie et vérifier l’efficacité du traitement et des soins.

Sources :

https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/lupus-erythemateux

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux,-articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/lupus-érythémateux-systémique-les

https://www.lupusfrance.com